Urethrakleppen zijn zeldzaam en komen alleen bij jongens voor. Naar schatting heeft 1 op de 8000 jongens urethrakleppen. Urethrakleppen zijn dunne vliezen in de plasbuis (urethra betekent plasbuis). De vliezen zitten vlak onder de blaas. Tijdens het plassen bollen deze vliezen op. Daardoor kan de urine niet goed naar buiten. Urethrakleppen zorgen dus voor een vernauwing in de plasbuis.

Oorzaak

Bij urethrakleppen is iets misgegaan tijdens de ontwikkeling van het ongeboren kind. De verbinding tussen de blaas en de plasbuis is niet goed aangelegd. Urethrakleppen zijn eigenlijk een overgebleven restje van het embryo. Het is onduidelijk waarom dit bij sommige kinderen aanwezig blijft.

Doordat de urine niet goed doorstroomt, kan de blaas uitrekken of te gespierd worden en beschadigd raken. Doordat het plassen onder druk gebeurt, kan ook druk (stuwing) ontstaan in de nieren. Op de lange termijn zorgt die druk voor schade aan de nieren. Bij jongens met een ernstige vernauwing zijn de nieren vaak niet goed ontwikkeld.

Voor meer informatie kunt u ook kijken op de website www.nieren.nl

Als er voor of snel na de geboorte een verdenking is op urethrakleppen wordt eerst de urine uit de blaas verwijderd door een sonde/katheter in de plasbuis in te brengen. In de loop van de eerste levensdagen wordt zowel een echografie van de blaas en de nieren als een mictiecystografie uitgevoerd. Bij een mictiecystografie wordt een kleine catheter in de plasbuis gebracht en via deze kleine catheter wordt contrastvloeistof in de blaas gebracht. Vervolgens wordt er met röntgenonderzoek bekeken of er tijdens het vullen van contrast en tijdens het plassen of de vloeistof terugstroomt naar de nieren. Tevens wordt gekeken of de blaas na het plassen helemaal leeg is

Klachten

Een kind met urethrakleppen heeft vaak problemen met plassen. Soms ontstaat voor de geboorte al het vermoeden, dat een jongen urethrakleppen heeft. Op de 20-weken-echo is dan te zien dat de nieren en de urineleiders verwijd zijn. De blaaswand is verdikt en bij de plasbuis zit een uitstulping. Mogelijk is er ook weinig vruchtwater. Anders worden de urethrakleppen pas later ontdekt. Dit gebeurt bijna altijd voor het 12e levensjaar.

Bij jongens waarbij al problemen zijn als ze nog in de baarmoeder zitten kan dit zich uiten in te weinig vruchtwater. Dit komt, omdat het kind weinig plast. Het vruchtwater bestaat namelijk vooral uit urine van het ongeboren kind. Door een tekort aan vruchtwater kunnen de longen zich niet goed ontwikkelen. Het kindje wordt dan geboren met te kleine longen. Omdat het kindje zo strak in de vliezen zit gewikkeld, komen ook andere problemen voor. Er kunnen misvormingen ontstaan, zoals een afgeplat gezicht of een klompvoet.

Nierbekkenontsteking

Een van de eerste symptomen van urethrakleppen na de geboorte is een blaasontsteking en/of een nierbekkenontsteking en daarbij ook koorts. Door de urethrakleppen kan het moeilijk zijn om goed uit te plassen. Daardoor blijft er soms urine achter in de blaas. De urine die achterblijft is een voedingsbron voor bacteriën. Daardoor ontstaat al snel een blaasontsteking. Deze blaasontsteking kan overgaan in een nierbekkenontsteking. Een nierbekkenontsteking kan nierschade veroorzaken. Hoe ernstig de klachten zijn, verschilt per kind.

Milde symptomen kunnen zich uiten in klachten als:

  • ·vaak kleine beetjes plassen
  • een slappe straal bij het plassen
  • pijn bij het plassen
  • aandrangincontinentie: plas niet op kunnen houden bij aandrang. Dit kan leiden tot broekplassen
  • terugkerende urineweginfecties, zoals blaasontsteking en nierbekkenontsteking

Let op: deze klachten kunnen ook voorkomen bij kinderen, die geen urethrakleppen hebben.

Bij kinderen met ernstige symptomen ontstaan vaak al klachten in het eerste levensjaar. Zij presenteren zich vaak met

  • koorts
  • moeite met eten en drinken
  • terugkerende urineweginfecties, zoals blaasontsteking en nierbekkenontsteking

Nierschade door reflux

Het risico op nierbekkenontsteking is groter als er ook reflux is. Reflux betekent hier dat er urine van de blaas terugstroomt naar de nieren. Normaal gesproken gebeurt dit niet: urine kan alleen van de nieren naar de blaas stromen en niet terug omhoog. Maar bij urethrakleppen is er een hoge druk in de blaas, omdat de urine minder makkelijk naar buiten stroomt. Daardoor kan de sluiting tussen de urineleider en de blaas stuk gaan en kan de urine wel opnieuw naar boven.

Als de nieren beschadigd zijn, kunnen er verschillende klachten ontstaan, zoals vermoeidheid, slechte eetlust, veel dorst, jeuk en spierkramp. Kinderen kunnen ook achterblijven in groei.

Meer over reflux leest u hier. Ook kunt u voor meer informatie kijken op de website www.nieren.nl

Operatieve behandeling

De arts probeert met een operatie de urethrakleppen te verwijderen en zo de vernauwing op te heffen. Tijdens deze operatie wordt er een insnede in de urethrakleppen gemaakt. Daardoor wordt de doorgang wijder. Dat gebeurt via een kijkoperatie. Voor de operatie moet een kind zo’n drie kilo wegen. Daarom is het niet altijd mogelijk om de operatie direct na de geboorte uit te voeren en moet nog een tijdje gewacht worden tot het kind het goede gewicht heeft bereikt. Na de operatie is er een kleine kans dat er opnieuw een vernauwing ontstaat. Dit is de reden, dat de arts nooit ‘zomaar’ in de plasbuis zal kijken om te zien of er kleppen zijn.

Ingreep voor de geboorte

Door de urethrakleppen kan het gebeuren dat een kind tijdens de zwangerschap te weinig of zelfs helemaal geen vruchtwater meer heeft. De longen kunnen zich dan niet goed ontwikkelen. Soms is het mogelijk in te grijpen terwijl het kind nog in de baarmoeder zit. Maar vaak wordt de diagnose pas gesteld als de nieren al ontwikkeld zijn. Dan heeft zo’n ingreep geen zin meer. Dan geldt: hoe langer de zwangerschap duurt, hoe beter. De longen hebben dan meer tijd om zich te ontwikkelen. Een voldragen zwangerschap is namelijk het beste voor de longen.

Bij een ingreep in de baarmoeder maakt de arts een verbinding tussen de blaas van het kind en de baarmoederholte. Hiervoor gebruikt de arts een dun slangetje. De urine van het kind loopt dan rechtstreeks de baarmoeder in. Hierdoor komt er weer vruchtwater in de baarmoeder, zodat de longen zich beter kunnen ontwikkelen. De ingreep is niet zonder gevaar. Het slangetje kan zich naar de buikholte van het kind verplaatsen, of naar een andere plek in het lichaam. Het kan ook gebeuren dat er onvoldoende vruchtwater in de baarmoeder terechtkomt. Ook kan deze ingreep leiden tot een te vroege bevalling. Uw arts vertelt u over de voor- en nadelen van de ingreep. Daarna beslist u samen of de ingreep door moet gaan.

Door de ingreep in de baarmoeder verdwijnen de urethrakleppen niet. Na de geboorte moeten ze nog steeds ingesneden worden.

Expertisecentrum

Goede controle en medische begeleiding zijn belangrijk bij deze zeldzame aandoening. Daarom overlegt de behandelend arts meestal met een expertisecentrum. Dat is een ziekenhuis dat zich heeft gespecialiseerd in de behandeling van urethrakleppen en andere vormen van obstructieve uropathie. Soms is doorverwijzing naar een expertisecentrum nuttig of noodzakelijk.

Vervolgbehandeling

Sommige kinderen hebben na de operatie geen klachten meer. Zij zijn genezen. Het is niet bekend om hoeveel kinderen het gaat.

Na de operatie hebben helaas veel kinderen nog steeds problemen. Meestal blijven er problemen met plassen bestaan. Dit komt doordat er tijdens de zwangerschap veel druk op de blaas heeft gestaan, waardoor de blaas zich anders ontwikkeld heeft als bij andere kinderen. Daarom werken bij hen de blaas en/of de nieren niet goed. Het lukt bijvoorbeeld niet om goed uit te plassen. Of het lukt juist niet om de plas op te houden. Vaak zijn dan verschillende behandelingen naast elkaar nodig. Daarnaast is ook een behandeling nodig voor eventuele nierproblemen.

Mogelijke behandelingen zijn:

  • Medicijnen tegen verzuring van het bloed
    Sommige jongens met urethrakleppen plassen veel. Meestal zijn de nieren dan niet goed ontwikkeld. Met de urine verliezen ze ook belangrijke stoffen, zoals bepaalde zouten. Het bloed kan dan verzuren en dat leidt tot verschillende klachten. Deze jongens krijgen medicijnen die de verzuring tegengaan. Het is ook belangrijk dat deze kinderen veel drinken, om het vocht in het lichaam aan te vullen.

  • Medicijnen om de plas op te houden
    Sommige jongens met urethrakleppen kunnen hun plas niet goed ophouden. Het is ook mogelijk dat ze (daarnaast) vaak kleine beetjes plassen. Ook hiervoor zijn medicijnen. De medicijnen zorgen ervoor dat het kind zijn urine beter kan ophouden. Maar dit betekent ook dat het kind de blaas minder goed kan legen. Soms leidt dit tot nieuwe problemen. Het is dan beter de blaas op een andere manier te legen: met een katheter.

  • Een katheter
    Een katheter is een dun plastic slangetje. Het kan gebruikt worden om de blaas te legen als uw kind niet goed kan uitplassen. Een paar keer per dag wordt de katheter via de plasbuis naar de blaas geschoven. Meestal moet dit zes tot zeven keer per dag gebeuren. Een verpleegkundige leert u eerst hoe dit moet. Vanaf een bepaalde leeftijd kunnen kinderen het ook zelf leren. De geschikte leeftijd hiervoor hangt af van het kind. Meestal is dit vanaf acht jaar.

  • Een urinestoma
    De arts maakt een nieuwe opening in de blaas. De opening zit in de buik, bijvoorbeeld in of onder de navel. Het doel is om de blaas leeg te houden en zo de druk op de nieren te verminderen. Er bestaan verschillende soorten stoma’s. Er is een stoma met een zakje ,maar ook een stoma die alleen dient om de blaas leeg te maken, zodat de katheter niet meer via de plasbuis naar binnen hoeft. Niet alle kinderen komen hiervoor in aanmerking. De arts bespreekt de mogelijkheden met u, en samen beslist u wat de beste behandeling is.

  • Behandeling bij verstopping
    Veel kinderen hebben ook problemen met de ontlasting. Waardoor dit komt is niet goed duidelijk. Deze kinderen krijgen medicijnen om de ontlasting soepeler te maken. Meestal is dit Macrogol. Soms hebben deze kinderen zwaardere medicijnen of een darmspoeling.

De nieren blijven meestal redelijk goed werken. Maar bij twee à drie  op de tien jongens ontstaat ergens in het leven nierfalen. Soms ontstaat dan ook hoge bloeddruk. Als er nierfalen ontstaat, gebeurt dit meestal op een leeftijd tussen de 10 en 20 jaar. Dan is een niertransplantatie of dialyse nodig om in leven te blijven. Het is niet goed te voorspellen hoe erg de nieren in de loop van de tijd achteruitgaan. Daarom blijft een jongen met urethrakleppen onder controle. Zijn de nierfunctie en de bloeddruk normaal na de puberteit? Dan zijn geen controles meer nodig. Anders blijven de controles ook ná de puberteit plaatsvinden.

Voor meer informatie kunt u ook kijken op de website www.nieren.nl