Als de ziekte niet wordt behandeld gaat dit bindweefsel steeds verder groeien. Hierdoor komen organen, spieren en de grote bloedvaten in de buik in de verdrukking. Als dit bij de urineleiders gebeurt, kan de urine het lichaam niet meer verlaten.
Na verloop van tijd ontstaat vaak buikpijn, lage rugpijn of flankpijn. Mensen kunnen ook last hebben van obstipatie. Mannen geven soms ook aan dat ze pijn in de balzak hebben of dat deze gezwollen is. Deze klachten kunnen echter ook op allerlei andere ziekten wijzen. Gaat het om een combinatie van deze symptomen dan is het verstandig om een specialist een CT-scan te laten maken. Die scan kan, als enige, de diagnose bevestigen.”
Behalve een regelmatig verhoogde bloeddruk en soms oedeem in de benen worden meestal geen afwijkingen gevonden bij lichamelijk onderzoek. Bij laboratoriumonderzoek is er vaak sprake van een verhoogde bloedbezinking (BSE) en CRP spiegel (een bepaald door de lever aangemaakt eiwit), als uiting van ontsteking en nierfunctiestoornis als er stuwing is ontstaan. Echografie bevestigt dan een- of tweezijdige stuwing van de nier(en).
Een computer tomografie (CT) – scan heeft de voorkeur bij de diagnostiek van retroperitoneale fibrose (RPF). CT-onderzoek toont een weke delen massa rondom de buikaorta (de lichaamsslagader) en de vena cava inferior (het onderliggende deel van de grote holle lichaamsader, waardoor zuurstofarm bloed terugvloeit naar het hart). De weke dele massa (fibrose) kan zich aan de zijkant uitbreiden naar de urineleiders. Een asymmetrisch of ongebruikelijke lokalisatie van de weke delen massa wordt soms gezien.
Meestal is er geen biopsie nodig om de diagnose RPF te bevestigen. Soms kan het echter moeilijk zijn om door middel van CT onderscheid te maken tussen RPF en kwaadaardige ziekte. Bij een deel van de patiënten kan er ook fibrose elders in het lichaam voorkomen.
Tekst: www.rpf.nl
Behandeling met medicatie
Behandeling met corticosteroïden (meestal prednison), in combinatie met opheffen van de urineweg obstructie door tijdelijk plaatsen van een nefrostomie katheter (urineafvoer rechtstreeks vanuit de nier naar buiten) of een dubbel J-katheter (ook wel JJ-katheter genoemd, van de nier naar de blaas), is bij veel patiënten een effectieve therapie. De pijnklachten verbeteren meestal na enkele dagen tot weken. Na enige maanden wordt meestal afname van de fibrotische massa gezien met uiteindelijk ook vaak verdwijnen van obstructie van de urineleider.
De startdosering prednison is een aantal weken hoog (> 40 mg/dag) met een totale behandelingsduur van meestal 12 maanden. Tamoxifen is ook beschreven als behandeling van RPF. Vooralsnog hebben corticosteroïden de voorkeur bij ernstige en/of uitgebreide ziekte, gezien het krachtiger en snellere effect ervan. Wanneer een behandeling met corticosteroïden of tamoxifen niet het gewenste resultaat heeft, is behandeling met een combinatie van corticosteroïden met andere afweer onderdrukkende medicatie zinvol.
Operatie
Bij onvoldoende effect van medicamenteuze behandeling op de urineweg obstructie kan ureterolyse uitkomst bieden. De urineleider wordt hierbij uit de fibrotische massa vrijgemaakt en naar de zijkant verplaatst om het opnieuw ontstaan van obstructie te voorkomen. Als RPF voorkomt bij een ook sterk verwijde buikslagader (aneurysma) wordt soms operatieve behandeling van het aneurysma overwogen.
Controle
Langdurige controle bij een medisch specialist is noodzakelijk omdat ook na jaren de ziekte weer actief kan worden. Het kan moeilijk zijn om terugkerende, actieve ziekte met zekerheid vast te stellen. Soms is hierbij het maken van een PET scan, waarmee ontstekingshaarden in beeld worden gebracht, zinvol.
Bij controle worden BSE, CRP spiegel en nierfunctie bepaald. Herhaald beeldvormend CT-onderzoek is nodig om het effect van de behandeling op de weke delen massa te beoordelen. Ondanks het regelmatig terugkeren van de actieve ziekte is de prognose goed. Als echter de nierstuwing langdurig is geweest, kan er een verminderde nierfunctie blijven bestaan.
Tekst: www.rpf.nl
De afvloed van urine van de nieren naar de blaas verloopt niet altijd goed. In sommige gevallen, zoals bij pijn, koorts, achteruitgang van de nierfunctie of na een operatie is het nodig om de afvloed van urine van de nier naar de blaas te verbeteren.
Dan zal de uroloog met u een van bovenstaande drainagetechnieken bespreken.
Een JJ (dubbel J) katheter is een stent die in de urineleider van nier naar blaas wordt geplaatst. Op die manier kan de urine beter doorstromen richting de blaas. Het plaatsen van een JJ katheter gebeurt vaak via de plasbuis. De JJ katheter is aan de buitenkant niet zichtbaar. Bij een deel van de patiënten geeft de JJ katheter klachten zoals blaaskrampen of flankpijn.
Een nefrodrain of nefrostomie katheter is een slangetje waarmee een verbinding van de nier door de huid naar buiten wordt gemaakt. Door deze verbinding kan de urine in een zak worden opgevangen, welke bij het lichaam wordt gedragen. De plaatsing van een nefrodrain gebeurt vaak onder lokale verdoving en kan door de uroloog of de radioloog worden uitgevoerd.
Omdat retroperitoneale fibrose één van de circa 7000 zeldzame aandoeningen is die in Europees verband geregistreerd zijn, is er in Nederland een expertise centrum.
Gelet op de daar toen al aanwezige expertise en na toetsing aan de criteria is het Topklinisch Albert Schweitzerziekenhuis in Dordrecht in 2015 als enige in Nederland door het ministerie van VWS voor een periode van vijf jaren aangewezen als ‘Expertisecentrum RPF’. Internist/nefroloog Dr. E.F.H. van Bommel, werkzaam in genoemd ziekenhuis, heeft zich gespecialiseerd in deze zeldzame aandoening.
Daarnaast is er ook een stichting 'RPF Nederland' die zichzelf ten doel stelt om het lotgenotencontact tussen personen met de zeldzame aandoening ‘Retroperitoneale Fibrose’ te bevorderen. Om informatie verstrekking te verbeteren om de bekendheid van deze aandoening te vergroten. En om de collectieve belangen die samenhangen met deze aandoening te behartigen.
Voor meer informatie kijk op de website.